Very complex Kung Fu move!

Ehlers Danlos Syndroom

Dit heb ik...(type 3) Geef het beestje maar een naam!

Overgenomen van: Edith den Hollander (acupunctuurscriptie)

Algemeen
Ehlers-Danlos syndroom* (EDS) is een verzamelnaam voor een groep ziekten met een erfelijk bepaalde slapte van het bindweefsel door een afwijking in de aanmaak van collageen.
Het syndroom werd beschreven door de Deen Ehlers in 1901 en de Fransman Danlos in 1908 en werd in 1936 naar beiden vernoemd. Sinds 1997 worden er zes typen onderscheiden. Het is een zeldzame aandoening.
Schattingen variëren van 1 op de 5000 tot 1 op de 10.000 personen.

EDS wordt algemeen gekenmerkt door:
· Algehele overstrekbaarheid van gewrichten en gegeneraliseerde hypermobiliteit
· Kwetsbare, broze weefsels, vooral overrekbare, kwetsbare huid
· Gemakkelijk optreden van blauwe plekken

Ruim 90% van de patiënten heeft het klassieke type of het hypermobiliteitstype.
De klinische overlap van het hypermobiliteitstype met het klassieke type van EDS en het benigne hypermobiliteitssyndroom (HMS) is groot. Hypermobiliteit is de gemeenschappelijke factor.
Bij het hypermobiliteitstype komen milde huidverschijnselen voor die zelden klachten geven.
De huidverschijnselen bij het klassieke type zijn ernstiger en treden meer op de voorgrond. Atrofische*, sigarettenpapierachtige, dunne littekens wijzen meer op het klassieke type. Er is discussie over de vraag of – en zo ja, in hoeverre – patiënten met HMS zich onderscheiden van het patiënten met hypermobiliteitstype.
Het vermoeden is dat HMS een mildere vorm van EDS
hypermobiliteitstype is. Het genetisch defect van beide aandoeningen is nog niet aangetoond waardoor bewijs hiervoor ontbreekt.
Deze scriptie is hierdoor waarschijnlijk voor een groot deel ook toepasbaar voor het klassieke type EDS en het benigne hypermobiliteitssyndroom. Deze stelling is echter niet onderzocht.

Hypermobiliteitstype
Hypermobiliteit ontstaat doordat kapsels en ligamenten om de gewrichten onvoldoende steun bieden.Bij het hypermobiliteitstype (voorheen type ш) gaat het om een genetisch defect van het bindweefsel waarvan de precieze oorzaak onbekend is. Hypermobiliteitstype is autosomaal dominant overerfbaar.
Er is 50 % kans dat een kind hetzelfde type EDS krijgt als de ouder. Toch wordt de diagnose veel vaker bij vrouwen gesteld. Een mogelijke rede hiervoor is dat dit type bij vrouwen meer uitgesproken verschijnselen veroorzaakt.
De gemiddelde levensverwachting van patiënten met het
hypermobiliteitstype is normaal. De diagnose wordt gesteld op basis van anamnese* en lichamelijk onderzoek.

Voor gehele scriptie: http://94.100.113.114/406950001-407000000/406997101-406997200/406997104_8_RiUe.pdf